# Ziekteverloop

## Ziekteverloop

De prognose van progressieve fibrose is slecht. Bij IPF is de mediane levensverwachting 2 tot 5 jaar na diagnose.1 Bij PPF is dit vergelijkbaar, al lopen schattingen soms wat uiteen afhankelijk van het type ILD.2–10

Bij PPF wordt verondersteld dat longfibrose ontstaat als respons op een bepaalde trigger en dat deze zich vervolgens progressief (verder) kan ontwikkelen onafhankelijk van wat die initiële trigger was.11 Dit leidt tot irreversibele schade aan het longweefsel en heeft een progressief ziekteverloop tot gevolg met onder meer een verslechtering van longfunctie, toename van respiratoire symptomen zoals hoesten, dyspneu en vermoeidheid, en een afname van kwaliteit van leven.12,13

Ook bij PPF kunnen, net als bij IPF, acute exacerbaties optreden die gepaard gaan met een hoge mortaliteit.14

|     |
| --- |
|  |

**Levensverwachting (in jaren) van verschillende fibroserende ILD2–5,8–10,15–20**

#### Vertraging in diagnose

Patiënten worden geconfronteerd met aanzienlijke vertragingen in zowel de diagnose van ILD als het vaststellen van progressieve fibrose. Naar schatting duurt het, nadat een patiënt de eerste symptomen vertoont, zo’n 9 tot 12 maanden voordat de diagnose ILD gesteld wordt en duurt het nog eens 9 tot 12 maanden voordat progressieve fibrose wordt opgemerkt nadat dit zich heeft ontwikkeld.9 Dit heeft onder andere tot gevolg dat er vaak pas laat behandeld wordt. Gezien de korte levensverwachting en het verhoogd risico op overlijden bij langere diagnostische vertragingen is het van belang om tijdig de juiste diagnose te stellen.

|     |
| --- |
|  |

Vertraging in diagnose bij verschillende (fibroserende) ILD9

#### Literatuurverwijzingen

01. Molina-Molina, M. _et al._ Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. _Expert review of respiratory medicine_ vol. 12 537–539 at https://doi.org/10.1080/17476348.2018.1472580 (2018).
02. Bongartz, T. _et al._ Incidence and mortality of interstitial lung disease in rheumatoid arthritis: a population-based study. _Arthritis Rheum._**62**, 1583–1591 (2010).
03. Gimenez, A. _et al._ Change in FVC and survival in chronic fibrotic hypersensitivity pneumonitis. _Thorax_ vol. 73 391–392 at https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2017-210035 (2018).
04. Hyldgaard, C., Bendstrup, E., Wells, A. U. & Hilberg, O. Unclassifiable interstitial lung diseases: Clinical characteristics and survival. _Respirology_**22**, 494–500 (2017).
05. Vourlekis, J. S. _et al._ The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. _Am. J. Med._**116**, 662–668 (2004).
06. Mooney, J. J. _et al._ Radiographic fibrosis score predicts survival in hypersensitivity pneumonitis. _Chest_ **144**, 586–592 (2013).
07. Yasuoka, H. Recent Treatments of Interstitial Lung Disease with Systemic Sclerosis. _Clin. Med. Insights. Circ. Respir. Pulm. Med._**9**, 97–110 (2015).
08. Kim, E. J. _et al._ Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. _Eur. Respir. J._**35**, 1322–1328 (2010).
09. Wijsenbeek, M. _et al._ Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. _Curr. Med. Res. Opin._**35**, 2015–2024 (2019).
10. De Sadeleer, L. J. _et al._ Effects of Corticosteroid Treatment and Antigen Avoidance in a Large Hypersensitivity Pneumonitis Cohort: A Single-Centre Cohort Study. _J. Clin. Med._**8**, (2018).
11. Flaherty, K. R. _et al._ Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. _N. Engl. J. Med._**381**, 1718–1727 (2019).
12. Cottin, V. _et al._ Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. _Eur. Respir. Rev. an Off. J. Eur. Respir. Soc._**28**, (2019).
13. Kolb, M. & Vašáková, M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. _Respir. Res._**20**, 57 (2019).
14. Wong, A. W., Ryerson, C. J. & Guler, S. A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. _Respir. Res._**21**, 32 (2020).
15. Mapel, D. W. _et al._ Idiopathic pulmonary fibrosis: survival in population based and hospital based cohorts. _Thorax_**53**, 469–476 (1998).
16. Goh, N. S. L. _et al._ Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. _Am. J. Respir. Crit. Care Med._**177**, 1248–1254 (2008).
17. Moore, O. A. _et al._ Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. _Rheumatology (Oxford)._**52**, 155–160 (2013).
18. Wells, A. U., Brown, K. K., Flaherty, K. R., Kolb, M. & Thannickal, V. J. What's in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. _Eur. Respir. J._**51**, 1800692 (2018).
19. Wells, A. U. _et al._ Fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis has a better prognosis than lone cryptogenic fibrosing alveolitis. _Am. J. Respir. Crit. Care Med._**149**, 1583–1590 (1994).
20. Ryerson, C. J. _et al._ Prevalence and prognosis of unclassifiable interstitial lung disease. _Eur. Respir. J._**42**, 750–757 (2013).