# Brücken bauen bei Lungenfibrose

### Die Lungenfibrose (PF) ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung1-5

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und die progressive pulmonale Fibrose (PPF) sind chronische, fortschreitende interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs), die durch eine irreversible Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet sind.2–5

### PPF ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung2,3,15-17

PPF bezeichnet einen progredienten fibrosierenden Phänotyp bei Nicht-IPF-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs), gekennzeichnet durch eine Verschlechterung respiratorischer Symptome, einen Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC) sowie eine in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) nachweisbare Zunahme fibrotischer Veränderungen.7,8

Patient:innen mit ILDs im Zusammenhang mit RA, SSc und EAA haben ein Risiko, eine PPF zu entwickeln.9,10

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##### Der progrediente Verlauf der PPF kann zu irreversibler Vernarbung und anhaltender Schädigung führen, die die Lungenfunktion weiter verschlechtert und das Risiko für vorzeitige Mortalität erhöht.10-14

### Die IPF ist durch fehlregulierte Reparaturmechanismen gekennzeichnet¹⁸

Anhaltende Schädigung löst entzündliche und fibrotische Reparaturreaktionen zur Wiederherstellung des geschädigten Gewebes aus.¹⁹

**Fehlerregulierte Reparaturmechanismen bei Lungenfibrosen**

##### Bei IPF geraten diese Reperaturmechanisme ausser Kontrolle und führen zu exzessiver Fibrose.18

#### Greifen Sie auf klinische Ressourcen, Leitlinien und Tools zu, um Ihre klinischen Entscheidungen zu unterstützen.

##### Referenzen:

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