Über IPF und PPF | Portal HCP | Boehringer Ingelheim

Brücken bauen bei Lungenfibrose

Die Lungenfibrose (PF) ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung1-5

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und die progressive pulmonale Fibrose (PPF) sind chronische, fortschreitende interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs), die durch eine irreversible Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet sind.2–5

PPF ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung2,3,15-17

PPF bezeichnet einen progredienten fibrosierenden Phänotyp bei Nicht-IPF-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs), gekennzeichnet durch eine Verschlechterung respiratorischer Symptome, einen Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC) sowie eine in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) nachweisbare Zunahme fibrotischer Veränderungen.7,8

Patient:innen mit ILDs im Zusammenhang mit RA, SSc und EAA haben ein Risiko, eine PPF zu entwickeln.9,10

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Der progrediente Verlauf der PPF kann zu irreversibler Vernarbung und anhaltender Schädigung führen, die die Lungenfunktion weiter verschlechtert und das Risiko für vorzeitige Mortalität erhöht.10-14

Die IPF ist durch fehlregulierte Reparaturmechanismen gekennzeichnet¹⁸

Anhaltende Schädigung löst entzündliche und fibrotische Reparaturreaktionen zur Wiederherstellung des geschädigten Gewebes aus.¹⁹

Fehlerregulierte Reparaturmechanismen bei Lungenfibrosen

Bei IPF geraten diese Reperaturmechanisme ausser Kontrolle und führen zu exzessiver Fibrose.18

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Referenzen:

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  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57.

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  7. Rajan SK, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187.

  8. Lederer C, et al. Imaging in the diagnosis and management of fibrosing interstitial lung diseases. Breathe (Sheff). 2024;20(1):240006.

  9. Martin-López M, Carreira PE. The Impact of Progressive Pulmonary Fibrosis in Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease. J Clin Med. 2023;12(20):6680.

  10. Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518-1531

  11. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir Res. 2017;4(1):e000212.

  12. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.

  13. Wells AU, et al. Fibrosing interstitial lung diseases: knowns and unknowns. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180069.

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  15. Wollin L, Distler JHW, Denton CP, Gahlemann M. Rationale for the evaluation of nintedanib as a treatment for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218.

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